兰伯特-伊顿综合征的症状是什么？兰伯特-伊顿综合征怎么治疗？

　　兰伯特-伊顿综合征是特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病 病人有NMJ突触前膜与Ach释放有关的抗原决定簇IgG自身抗体 该抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜Ach释放部位以及电压门控性钙通道 阻滞钙离子传递 产生NMJ传递障碍 推测自身抗原可能为电压门控性Ca2通道复合物(voltage-gatedCa2channelcomplex)组成部分。

　　本病可能累及到体内许多组织和器官 可有相应的肿瘤和免疫性疾病相关临床表现 如肺部症状与体征 关节炎 皮疹 内分泌功能紊乱 口干 括约肌障碍 阳痿 直立性低血压 偶也有肾上腺-神经功能障碍等。

　　本病的首发症状常表现起立 上楼及步行困难 肩部肌肉较晚波及 脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂 复视 构音障碍及吞咽困难等。约62％的病人起病即下肢无力 约18％有肌痛或僵直 呼吸肌力弱需人工呼吸。症状进行性加重 患者用力跺脚后可出现类似MG肌无力加重 但前几次收缩时肌力可暂时增强。也可检查手握力和髂腰肌肌力证明 可有感觉异常 关节炎样疼痛 约半数以上病人出现自主神经症状 最常见口干 阳痿 便秘 排尿困难 泪液和汗液分泌减少 直立性低血压 瞳孔反射异常等 症状出现顺序通常为下肢无力 自主神经障碍 上肢无力 脑神经支配肌无力 肌痛及僵直。

　　本病属于变态反应性疾病 且常及发于癌性疾病之上 故早期发现 早期治疗是预防本病的有效方法。缓解肿瘤症状可改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补 也可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据应定期复查 随访3年以上。肌无力常出现于发现恶性肿瘤前数月至数年 患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡。查找潜在的肿瘤如肺癌等 治疗原发性肿瘤可改善神经系统症状 如未发现应定期复查对本病的预防具有重要意义。

　　本病属自身免疫性神经系统疾病 一般需要采取下面的检查措施：

　　1 新斯的明试验有时呈阳性反应 但远不如重症肌无力(MG)病人敏感。

　　2 本病患者血清乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)水平不增高 个别可合并上睑下垂及AchR-Ab阳性 约34％的肌无力样综合征病人有器官特异性抗体和免疫球蛋白异常(如IgGK副蛋白)。

　　3 血清肌钙。

　　4 测量125I-conotoxin标记电压门控性钙通道抗体有实用价值 肌无力样综合征P/Q型钙通道结合抗体血清学试验阳性率约95％ 重症肌无力(MG)≤5％ 有助于鉴别。

　　5 神经电生理检查。

　　病人在饮食方面要注意营养合理 食物尽量做到多样化 多吃高蛋白 富含维生素 低动物脂肪 易消化的食物及新鲜水果 蔬菜 避免吃辛辣刺激性的食物 避免抽烟喝酒 避免摄入高盐高脂肪食物 避免喝浓茶。

　　兰伯特-伊顿综合征属自身免疫病的一种 通常本病的治疗可以分为下面两点：

　　1 治疗原发病

　　兰伯特-伊顿综合征诊断即意味潜在肿瘤 尤其小细胞肺癌 一旦发现原发性肿瘤应进行治疗如手术 深部放疗及化疗等 缓解肿瘤症状 并可能改善神经系统症状。

　　2 药物治疗

　　常用药物包括3 4-二氨基吡啶(3 4-diaminopyridine) 盐酸胍酶(guanidinehydrochloride) 泼尼松 抗胆碱酯酶药。